Wat is het syndroom van Sjögren?

Het syndroom van Sjögren is een systemische auto-immuunziekte. De ziekte ontstaat in het afweersysteem. Dit afweersysteem heeft als belangrijke taak het opruimen van bacteriën en virussen. Bij het syndroom van Sjögren gaat er iets mis in het afweersysteem. Het afweersysteem richt zich nu deels tegen het eigen lichaam met als gevolg dat er ontstekingsreacties ontstaan.

De oorzaak van het syndroom van Sjögren is niet geheel duidelijk. Er zijn genetische factoren die een rol spelen, in het bijzonder als de diagnose al op kinderleeftijd wordt gesteld. Daarnaast is bekend dat er bepaalde uitlokkende factoren zijn. Hierbij kan worden gedacht aan hormonale schommelingen, virussen of hevige stressfactoren.

Patiënten zijn vaak volwassen wanneer de klachten zich manifesteren, maar in enkele gevallen kunnen ook kinderen en adolescenten al het syndroom van Sjögren ontwikkelen. Bovendien is het geen uitzondering dat patiënten ten onrechte niet of relatief laat de diagnose krijgen. Herkenning van het syndroom wordt gehinderd doordat patiënten uiteenlopende symptomen hebben die ook bij andere ziektebeelden kunnen passen. Daarom is het van groot belang dat patiënten worden gezien in een centrum waar multidisciplinaire expertise aanwezig is op het gebied van het syndroom van Sjögren.

Sjögren komt ongeveer tien keer vaker voor  bij vrouwen dan bij mannen. Het syndroom van Sjögren kan op zichzelf voorkomen, men noemt dit de primaire vorm. Daarnaast kan het syndroom ook voorkomen, naast een andere reumatologische aandoening zoals bijvoorbeeld reumatoïde artritis, men noemt dit de secundaire vorm.

Als een direct gevolg van de ontstekingsreactie klagen vrijwel alle patiënten over een droog gevoel in de ogen en mond. De traan- en speekselklieren worden namelijk bij vrijwel alle patiënten met het syndroom van Sjögren aangetast met een verminderde afscheiding van tranen en speeksel als gevolg. Daarnaast kampen veel patiënten met vermoeidheid en spier-/pees-  en gewrichtsklachten. Ook andere lichaamsdelen kunnen worden aangedaan, zoals de longen, lever, nieren, huid, zenuwstelsel en vagina.

Gevolgen van het syndroom van Sjögren

Doordat het syndroom veel verschillende klachten kan veroorzaken, is vrijwel geen patiënt hetzelfde. Daarbij kenmerkt het syndroom zich door dagen dat de klachten relatief mild zijn en perioden dat de klachten hevig zijn. Hieronder volgt een beschrijving van de mogelijke klachten.

Droogheidsklachten komen het meeste voor, gevolgd door vermoeidheid en klachten van spieren en pezen.

Droogheid van de ogen: Door vermindering van traanproductie en een verandering van samenstelling van de tranen, zijn de patiënten minder goed in staat om de ogen voldoende  te bevochtigen.  Hierdoor kunnen patiënten last krijgen van een zandkorrelgevoel, een branderig gevoel of jeuk. Ontsteking van de ogen of  de oogleden komt ook voor. Daarnaast zijn de ogen vaak overgevoelig zijn voor te veel en fel licht, voor wind, airconditioning en rook. Veel patiënten ondervinden ook problemen bij het dragen van contactlenzen. Bij verdriet komen er vaak weinig of geen tranen, waardoor het niet lukt om te huilen. Door de droogheid kan het oogoppervlak ruw worden en in sommige gevallen kan het hoornvlies (het beschermlaagje van de oogbol) beschadigd raken. Er wordt dan gesproken van een keratoconjunctivitis sicca.

Droogheid van de mond: Door vermindering van speekselproductie en een verandering van samenstelling van het speeksel treedt droogheid van de mond op. Dit wordt veroorzaakt door ontsteking en beschadiging van de speekselklieren, bij veel patiënten zijn deze speekselklieren met regelmaat gezwollen. Ook kan er een bacteriële ontsteking van de speekselklieren voorkomen.  Door de drogere mond wordt het  moeilijker om voedsel door te slikken. Daarom drinken veel patiënten wat bij het eten van ‘droog’ voedsel. Ook is het vaak lastig om langdurig te spreken. Door het gebrek aan speeksel neemt de zelfreiniging van de mond af, hierdoor hopen zich gemakkelijk voedselresten op in de mond, vooral op de overgang van tand naar tandvlees. Hierdoor wordt het gebit extra gevoelig voor tandbederf (tandcariës) en neemt ook de  kans  op het ontwikkelen van tandvleesontsteking en  schimmelinfecties in de mond toe.

Droogheid van de slokdarm: Naast droogheid van ogen en mond, ondervinden veel patiënten klachten van droogheid in de slokdarm en luchtwegen. Droogheid van de slokdarm kan ertoe leiden dat voedsel niet goed wil zakken na het doorslikken. Dit geeft een naar gevoel van kramp.

Droogheid van de luchtwegen: Dit veroorzaakt verschillende klachten. In de neus komen harde, pijnlijke korstjes en beschadiging van het neusslijmvlies voor. In de lagere luchtwegen kan zich taai slijm ontwikkelen, waardoor patiënten het gevoel hebben steeds te moeten kuchen of hoesten om dit slijm weg te krijgen.

Vaginale droogheid: Wanneer de klieren die de vagina bevochtigen ontstoken raken, kan dit vaginale droogte geven. Vaginale droogte veroorzaakt klachten, zoals een branderig gevoel,  pijn bij het vrijen en herhaaldelijke schimmelinfecties van de vagina. Voor sommige vrouwen is het vrijwel onmogelijk om nog tampons te gebruiken.

Vermoeidheid: Vrijwel alle patiënten hebben in meer of mindere mate last van vermoeidheid. Deze vermoeidheid kan zeer invaliderend zijn en is een uiting van het syndroom van Sjögren zelf. Deze klacht wordt vaak versterkt door bijkomende ongemakken, zoals slecht slapen door wakker worden van droge ogen, een droge mond, het ’s nachts moeten plassen ten gevolge van veel water drinken, of pijnklachten van spieren, gewrichten of zenuwen. Ook wordt vermoeidheid soms versterkt doordat het hebben van een chronische ziekte invloed heeft op de psychische gesteldheid. Vermoeidheid bij het syndroom van Sjögren is niet te vergelijken met vermoeidheid na een drukke dag of na een nacht slecht slapen en kan zich zeer grillig gedragen. Dit houdt in dat de meeste patiënten minder belastbaar zijn en een nieuwe balans moeten vinden tussen activiteiten en rust.

Klachten van spieren en pezen: Er kan sprake zijn van pijn en stijfheid in de spieren en pezen, maar ook ontsteking met zwelling komt voor. De stijfheid, ontsteking en/of zwelling veroorzaken pijn bij zowel stilzitten als bewegen, maar vaak verbeteren de klachten als de patiënt enige tijd in beweging is. Het kan erg pijnlijk zijn om ’s nachts op bijvoorbeeld de pijnlijke  schouders of heupen te liggen.

Gewrichtsklachten: De gewrichten kunnen pijnlijk zijn, maar ook ontsteking met zwelling en warmte van het gewricht komt voor. Patiënten hebben hierbij klachten van ochtendstijfheid en komen pas ‘op gang’ als zij een tijdje in beweging zijn of bijvoorbeeld een warme douche hebben genomen. Ook nachtelijke pijn komt hierbij voor.

Huidklachten: De huid is vaak droog. Ten gevolge van de specifieke  antistoffen die bij het syndroom van Sjögren vaak worden aangetroffen in het bloed (zoals SSA- en SSB antistoffen), zijn patiënten gevoeliger voor hevige reacties op UV-straling uit zonlicht. Echter, ook in het licht van een zonnebank komt UV-straling voor! De reactie kan zich beperken tot een hevige huidreactie, lijkend op een zonlichtallergie, maar kan het afweersysteem ook dusdanig activeren dat patiënten er koorts van krijgen, zich ziek voelen en een opvlamming van het Sjögren syndroom krijgen. Het vermijden van langdurige blootstelling aan UV-staling en het trouw gebruiken van zonnebeschermingscrème met factor 50 is van groot belang. Met name in het voorjaar is de UV sterkte erg hoog.

Daarnaast kan huidontsteking in de vorm van rode puntjes (petechiën) voorkomen, dit heeft te maken met ontsteking van de bloedvaten (vasculitis).  Uitlokkende factoren zijn langdurig staan, warmte en vliegreizen. Ook kan de huiduitslag groter van vorm zijn en een rood/paarse kleur hebben (purpura).

Kou en verkleuring van handen en voeten: Bij temperatuurswisselingen of hevige emoties kunnen de uiteinden van de bloedvaatjes in handen en voeten verkrampen. Dit wordt het fenomeen van Raynaud genoemd. Hierdoor kunnen de handen en voeten steenkoud aanvoelen, maar ontstaan ook verkleuringen. Vaak eerst wit, gevolgd door een blauwige kleur en uiteindelijk een rode verkleuring van de aangedane huid. Dit geeft een vervelend of zelfs pijnlijk gevoel. Wanneer deze klacht in hevige mate aanwezig is kunnen ook wondjes van de huid en beschadiging van nagels en nagelriemen ontstaan.

Klachten van het zenuwstelsel: Betrokkenheid van het zenuwstelsel komt iets minder vaak voor, maar kan zeer verschillende uitingsvormen hebben. Een aantal worden hieronder beschreven.  Aantasting van zenuwuiteinden kan zich uiten in een veranderd gevoel in handen en/ of voeten, zoals doofheid, tintelingen of een brandend gevoel. Ook kan het voelen of er iets onder de huid kruipt of is het onprettig om het beddengoed op de huid te voelen. Een verstoring in de regulatie van de lichaamstemperatuur kan voorkomen. Patiënten zijn in dit geval of te koud, of voelen zich vaak te warm met een lichaamstemperatuur rond de 38°C. Ook kan het voorkomen dat patiënten koorts hebben en ’s nachts wakker worden, nat van het zweet.

Controle over de blaas wordt aangestuurd vanuit het zenuwstelsel, wanneer dit is aangetast hebben patiënten een verminderde controle over het plassen. In zeldzame gevallen kunnen klachten ontstaan die gepaard gaan met uitvalsverschijnselen.

Klachten aan de inwendige organen: Betrokkenheid van de organen komt in mindere mate voor, maar behoort wel tot de meer ernstiger uitingen van het syndroom van Sjögren.

• Longen : dit uit zich vaak in kortademigheid, een verminderde inspanningstolerantie  en/of hevige hoestbuien.
• Maag en darmen: patiënten met een verminderde speekselproductie hebben vaker klachten van het maagzuur. Dit komt doordat speeksel het maagzuur neutraliseert en op deze manier de slijmvliezen beschermt tegen het brandende maagzuur. Veel patiënten kampen met gevoelige darmen, waarbij niet alle voedingsstoffen worden verdragen. De klachten variëren van  een opgeblazen gevoel met buikkrampen tot coeliakie (intolerantie voor gluten).
• Lever: ook de lever kan betrokken zijn bij het syndroom van Sjögren. Dit uit zich in afwijkingen van de leverfunctie. Dit is te zien in het bloed. Hierbij kunnen ook specifieke antistoffen in het bloed worden aangetroffen. Patiënten ervaren hiervan vaak geen klachten.
• Nieren: wanneer de nieren zijn aangetast ontstaan er  afwijkingen van de nierfunctie. Dit is te zien in het bloed en de urine. De nieren gaan stoffen uitscheiden in de urine, die normaal gesproken in het lichaam horen achter te blijven, zoals eiwitten en rode bloedcellen. Patiënten ervaren hiervan vaak geen klachten.
• Blaas: in de slijmvliezen van de blaaswand kan ontsteking ontstaan ten gevolge van het syndroom van Sjögren. Dit geeft klachten die lijken op een blaasontsteking (vaak moeten plassen, pijn bij het plassen), zonder dat er bacteriën in de urine worden aangetroffen.

 

MALT-lymfoom: Patiënten hebben een verhoogde kans op ontwikkeling van een zogenaamd MALT lymfoom (mucosa associated lymphoid tissue). Dit type lymfoom ontwikkelt zich meestal in de grote oorspeekselklier, maar kan ook in lymfeklieren, longen, maag of beenmerg voorkomen. Het wordt beschouwd als een vergevorderde uiting van het syndroom van Sjögren. Wanneer de patholoog onder de microscoop naar dit weefsel kijkt  is de kenmerkende Sjögren-ontsteking te zien. Echter, de ontstekingscellen hebben zich gegroepeerd en klompjes cellen gevormd. De term MALT-lymfoom komt dan ook voort uit het beeld wat zichtbaar is onder de microscoop.  Patiënten hebben met regelmaat een harde zwelling in de speekselklieren die langzaam groter wordt. Het komt ook voor dat er geen klachten zijn en dat het MALT-lymfoom tijdens een reguliere controle wordt aangetoond.